Prions - navnet kommer fra "proteinholdig smittsom partikkel" - var store nyheter på 1980-tallet, da det ble klart at disse proteinene forårsaket sykdom. Men mer enn 30 år etter at de ble oppdaget, regner vi fremdeles med dem.
Relatert innhold
- Kan flimrende lys hjelpe til med å behandle Alzheimers?
- Medisinske instrumenter sprer en dødelig hjernesykdom til kirurgipasienter
- Hjernespisende kråker kan hjelpe med å spre Prion-sykdommer
På denne dagen i 1997 mottok den amerikanske biologen Stanley B. Prusiner Nobelprisen i medisin for sin oppdagelse av prioner, "en helt ny sjanger av sykdomsfremkallende midler, " sier Nobelkomiteen. Men selv om Prusiner arbeidet startet i 1972, i 2017, forstår vi fremdeles bare prions.
Du har sikkert hørt om disse smittsomme proteinene i sammenheng med hjernesykdommer som gal ku-sykdom (teknisk navn: bovin spongiform encefalopati). Mennesker kan også få prionsykdommer, for eksempel Creutzfeldt-Jacob sykdom og den sjeldne Kuru, som ble overført av Fore-folks skikk å spise sine avdøde som en del av begravelsesritualer. Disse sykdommene, som samlet kalles overførbare spongiforme encefalopatier, er bare den best forståtte delen av prionbildet.
"Prioner er forvrengte versjoner av normale proteiner som finnes i hjernen og andre vev i mennesker, " forklarer Colorado State University's Prion Research Center. "Disse forvrengte ('feilfoldede') proteinene skader hjerneceller, noe som fører til dødelige demens som ligner på menneskelige Alzheimers og Parkinsons sykdommer."
Når normale proteiner i hjernen din - av en eller annen grunn som ikke er helt forstått - feilfoldes, "blir de til smittsomme patogener som rekrutterer andre prioner de kommer i kontakt med, og grupperer seg i klumper som skader andre celler og til slutt får hjernen til å bryte ned, »skriver Fiona MacDonald for ScienceAlert .
"... Teknisk sett skal proteiner ikke være i stand til å infisere andre proteiner - de er tross alt ikke i live - og forskere har egentlig aldri vært i stand til å forklare prions oppførsel - derav deres rykte som de rare molekylene noensinne, " hun skriver.
Ikke bare er prioner ikke i live (og inneholder ingen DNA), de kan overleve å bli kokt, behandlet med desinfeksjonsmidler og kan fortsatt smitte andre hjerner år etter at de ble overført til en skalpell eller annet verktøy.
Vi prøver fortsatt å finne ut hvordan normale proteiner brettes inn i prioner og hva som får dem til å gjøre det, selv om det har vært en rekke fremskritt de siste årene. Blant dem har Alzheimers og Parkinson nylig blitt knyttet til prions. Forskere har antydet at disse hjernesykdommene er forårsaket av lignende proteinfolding, og det har blitt antydet at de bør kalles "prionoid" -sykdommer - lignende TSE-er, men ikke overførbare (som vi vet om.)
I dag er studiet av prioner en fascinerende gren av medisin, men det at noen fant prioner i det hele tatt er ganske utrolig. Da Prusiner startet arbeidet med dem, hadde det blitt slått fast at Creutzfeldt-Jakob, kuru og en sauesykdom som ble kalt scrapie, kunne overføres av infiserte hjerner, men ingen visste hva som forårsaket det. Det tok ti år for ham å isolere et enkelt protein som så ut til å være den skyldige; da tok det enda lenger tid å oppnå noen form for vitenskapelig enighet. Prusiner er nå direktør for Institute for Neurogenerative Disease ved University of California, San Francisco. Han har fortsatt å jobbe med prionsykdommer.
